Перейти к контенту
hoz-kniga.ru

hoz-kniga.ru

Медицинский портал

Дифференциальный диагноз ишемического инсульта и опухоли мозга

Рубрика: Инсульт мозгаАвтор:

Инсульт – острые мозговые нарушения кровообращения, которые характеризуются внезапным появлением очаговой неврологический или общемозговой симптоматики, сохраняющейся более 24 часов или вызывающей смерть пациента в более короткий срок.

При подозрении на ишемический инсульт пациента следует госпитализировать в специализированные отделения. В том случае, если давность заболевания составляет менее 6 часов – в блок интенсивной терапии тех же отделений. Транспортировка должна осуществляться только при приподнятом до 30 градусов положении головы пациента.

В статье: виды инсультов, факторы риска, симптомы, диагностика, лечение, прогнозы.


Костеников А.Н.«Неотложная КТ, МРТ, ЦАГ ишемического инсульта в условиях сосудистого центра»

Классификация ишемическоих инсультов: 
Кардиоэмболический – ишемический инсульт, произошедший по причине аритмии, клапанного порока сердца,инфаркта миокарда;

Атеротромботический – ишемический инсульт, произошедший по причине атеросклероза крупных артерий, результатом которого стала артерио-артериальная эмболия;

Лакунарный – ишемический инсульт, произошедший по причине окклюзии артерий малого калибра;
ишемический инсульт, связанный с иными, более редкими причинами: гиперкоагуляцией крови, расслоением стенки артерий, неатеросклеротическими васкулопатиями;

Похожие темы:
Могут ли отекать ноги после инсульта
Можно ли не заметить инсульт головного мозга
Как обращаться с больными с инсультом

Кроме того, выделяют малый инсульт, когда имеющаяся симптоматика регрессирует в течение первых трех недель заболевания.

Выделяют несколько периодов ишемического инсульта:
острейший период — первые 3 суток. Из них первые три часа получили определение «терапевтического окна», когда есть возможность применения тромболитических препаратов для системного введения. В случае регресса симптомов в течение первых суток диагностируют транзиторную ишемическую атаку;

острый период — до 4-х недель;


Дифференциальная диагностика в нейрорадиологии. Андрей Цориев

ранний восстановительный период — до полугода;

поздний восстановительный период — до 2-х лет;

период остаточных явлений — после 2-х лет.

Этиология и патогенез ишемического инсульта
Так как ишемический инсульт не рассматривается как отдельное заболевание, определение единого этиологического фактора для него невозможно. Однако существуют факторы риска, ассоциированные с повышенной частотой развития ишемического инсульта, которые можно разделить на две группы: модифицируемые и немодифицируемые. К первым относится инфаркт миокарда, артериальная гипертензия,мерцательная аритмия, сахарный диабет, дислипопротеинемия, бессимптомное поражение сонных артерий. Ко вторым — наследственная предрасположенность, возраст.

Кроме этого, существуют и факторы риска, связанные с образом жизни: низкий уровень физической активности, острый стресс или длительное психоэмоциональное напряжение, избыточная масса тела, табакокурение.


«Описание пациентов с нарушением мозгового кровообращения по ишемическому типу в разные периоды»

Клиническая картина ишемического инсульта
Клинический симптомокомплекс при ишемическом инсульте разнообразен и зависит от локализации и объема очага поражения головного мозга. Более других распространена локализация очага поражения в каротидном бассейне (до 85%), реже - в вертебрально-базилярном.

Постановка диагноза ишемический инсульт

При сборе анамнеза необходимо определиться с началом нарушений мозгового кровообращения, установить последовательность и скорость прогрессирования тех или иных симптомов. Для ишемического инсульта типично внезапное возникновение неврологических симптомов.
Кроме того, следует обратить внимание на возможные факторы риска возникновения ишемического инсульта (сахарный диабет, артериальная гипертензия, мерцательная аритмия, атеросклероз, гиперхолестеринемия и др.)

Похожие темы:
Последствия геморрагического инсульта в левом полушарии
Фиксатор для пальцев рук при инсульте
Из за чего бывает ишемический инсульт

Физикальное обследование пациента с возможным диагнозом «ишемический инсульт» проводят, согласно общепринятым правилам по системам органов. Оценивая неврологический статус, обращают внимание на наличие и выраженность общемозговой симптоматики (головня боль, нарушение уровня сознания, генерализированные судороги и др.), очаговой неврологической симптоматики и менингеальных симптомов. Лабораторные исследования должны включать в себя общий и биохимический анализы крови, коагулограмму, общий анализ мочи.

Основа инструментальной диагностики ишемического инсульта — методы нейровизуализации. Кроме того, МРТ и КТ головного мозга используют также и для дифференциации ишемического инсульта от иных форм внутричерепной патологии и динамического контроля над тканевыми изменениями во время лечения ишемического инсульта.

Дифференциальный диагноз
Прежде всего, ишемический инсульт необходимо дифференцировать от геморрагического инсульта. Решающую роль в этом вопросе будут играть нейровизуализационные методы исследования. Кроме того, в некоторых случаях возникает необходимость дифференциации ишемического инсульта от острой гипертонической энцефалопатии, метаболической или токсической энцефалопатии, опухоли мозга, а также инфекционными поражениями мозга (абсцесс, энцефалит).


«МРТ в диагностике острых нарушений мозгового кровообращения по ишемическому типу»

Геморрагический инсульт

Это внутричерепные геморрагии вследствии приобретенных изменений и/или пороков развития кровеносных сосудов:
анатомических изменений мелких сосудов при гипертонической болезни, сахарном диабете;
аневризмы сосудов ГМ;
артериовенозные мальформации;
амилоидная ангиопатия;
тромбоз внутричерепных вен. 
Клиническая картина обусловлена:
поражением структур излившейся кровью,
сдавлением их кровью,
дислокацией, вклинением мозга,
прорыв крови в желудочки,
развитием окклюзионной гидроцефалии.

Клиническая картина развивается, как правило, днём, в период активной деятельности. Провоцирующими факторами могут являться – повышенное АД, прием алкоголя, перегревание, физическая нагрузка и т. д.
Общемозговые симптомы: острое нарушение сознания различной глубины и длительности, резкая головная боль, тошнота, рвота, генерализованные эпилептические приступы.

Лечение ишемического инсульта
При подозрении на ишемический инсульт пациента следует госпитализировать в специализированные отделения. В том случае, если давность заболевания составляет менее 6 часов – в блок интенсивной терапии тех же отделений. Транспортировка должна осуществляться только при приподнятом до 30 градусов положении головы пациента.

Прогноз при ишемическом инсульте
Прогноз при ишемическом инсульте зависит, прежде всего, от локализации и объема поражения головного мозга, возраста пациента, а также тяжести сопутствующих заболеваний.


Нейро визуализация Аверьянов Д А

Наиболее тяжелое состояние пациента приходится на первые 3-5 дней заболевания, когда нарастает отек мозга в области очага поражения. Далее наступает период стабилизации или улучшения с возможным восстановлением нарушенных функций. В настоящее время процент летальных исходов при ишемическом инсульте составляет 15-20 процентов.

Профилактика ишемического инсульта
Основой профилактики ишемического инсульта является предотвращение тромбоза кровеносных сосудов, который возникает при формировании в крови «холестериновых бляшек». Для этого необходимо поддержание здорового образа жизни, адекватной массы тела, воздержание от курения и других вредных привычек.
В группе риска также пациенты, страдающие различными заболеваниями сердечно-сосудистой системы, артериальной гипертензией, гиперхолестеринемией и сахарным диабетом.

Вторичная профилактика ишемического инсульта – комплексная программа, включающая в себя четыре направления: гипотензивную терапию (ингибиторы ангиотензин-превращающего фермента и диуретики); антитромботическую терапию (непрямые антикоагулянты и антиагреганты); гиполипидемическую терапию (статины); хирургическое лечение каротидных артерий (каротидная эндатерэктомия).  

Похожие темы:
Из за чего бывает ишемический инсульт
Инсульт головного мозга кома у молодых
Капли в нос при инсульте а

Использованные источники: https://clinica-opora.ru/кардиология/факторы-риска-инсульта-диагностика-и/

Основное

Время проведения: 5 минут, с контрастом — 20 минут
Необходимость введения контрастного вещества: по показаниям врача
Необходимость предварительной подготовки: нет
Наличие противопоказаний: с контрастом — да, без контраста — нет
Ограничения: вес — до 200 кг
Время подготовки заключения: в течение 30-50 минут.
Дети: от 14 лет

Что такое КТ (МСКТ или СКТ) головного мозга?

МСКТ головного мозга является одной из основных методик визуализации при необходимости исключения очагового поражения головного мозга. У пациентов с травмой головы МСКТ должна выполняться в экстренном порядке для детальной оценки переломов костей черепа, выявления внутричерепного кровоизлияния, контузии головного мозга. Трехмерные реконструкции в таких случаях особенно полезны для планирования последующих реконструктивно-пластических операций, особенно в сочетании с современными возможностями моделирования аллотрансплантатов из пластика для закрытия дефектов черепа.


Отек мозга Горячев А.С.

При подозрении на острое нарушение мозгового кровообращения МСКТ позволяет не только немедленно дифференцировать геморрагический и ишемический инсульты, а также прогнозировать конечную степень ишемического повреждения ткани мозга и определить показания для тромболитической терапии. С развитием технологии мультиспиральной томографии и программ подавления артефактов становится возможной МСКТ-диагностика инсультов в стволовых структурах мозга.

Какие показания для КТ (МСКТ или СКТ) головного мозга?

— ОНМК(острое нарушение мозгового кровообращения) – дифференциальная диагностика геморрагического и ишемического инсульта, выявление осложнений
— Диагностика венозного тромбоза, субдуральной, эпидуральной гематомы, субарахноидального кровоизлияния;
— Первичная диагностика опухоли головного мозга;- Диагностика гнойного менингита и его осложнений;
— Головная боль, быстро прогрессирующая или сопровождающаяся очаговой неврологической симптоматикой или длительная (более 2-3 месяцев) головная боль, не объясняемая другими причинами;
— Черепно-мозговая травма, сопровождающаяся потерей сознания, ликвореей, очаговой неврологической симптоматикой, внутричерепной гипертензией, эпилептическим приступом, рвотой, при наличии проникающего ранения, открытого или вдавленного перелома костей черепа, симптомов перелома основания черепа;
— Диагностика селлярных опухолей (при невозможности проведения МРТ);
— Внезапное беспричинное нарушение зрения, слуха, заболевания околоносовых пазух и прочие симптомы, говорящие о патологии органов чувств;
— Гидроцефалия;
— Патология зубочелюстной системы;
— Подготовка к оперативному лечению, контроль состояния после операций;
— Оценка эффективности противоракового лечения.

Что лучше – МРТ или КТ (МСКТ или СКТ) головного мозга?

Оба метода являются информативными для исследования данной области. Однако одни патологии предпочтительнее исследовать на МРТ а другие на либо МСКТ.

МРТ(магнитно-резонансная томография) предназначена для исследования мягких тканей. Метод прекрасно подходит для исследования патологий со стороны головного мозга, слезных желез, глаз. Но при наличии инородных тел, МРТ противопоказано и пациенту необходимо обратиться к методу МСКТ диагностики. МСКТ не имеет противопоказаний при наличии инородных тел, шунтов, стендов, спиц и т.д.

МСКТ-сканирование предназначено для выявления патологии костной ткани и полых структур. По этой причине именно оно всегда проводится при подозрении на перелом костей черепа, гидроцефалии, для изучения желудочков мозга и диагностики кровоизлияний в мозг.


МРТ диагностика ишемии головного мозга

Опасенли методКТ (МСКТ или СКТ)исследования?

Так как этот метод подразумевает использование рентгеновских лучей, многие переживают, что такая диагностика может принести вред здоровью. Это совершенно неоправданные опасения. За счет современного оборудования и программно-аппаратных комплексов лучевая нагрузка очень низкая и является биологически обусловленной. Этот метод не навредит вашему здоровью и может проводиться даже несколько раз в год. Абсолютно все исследования проводятся под чутким контролем врачей-анестезиологов!

Противопоказаниядлявведенияконтраста

— Тяжелые реакции на контрастные препараты в анамнезе (шок, остановка дыхания или сердечной деятельности, судороги)
— Бронхиальная астма или аллергическое заболевание в тяжелой форме
— Гипертиреоз
— Тяжелая почечная или печеночная недостаточность
— Беременность и период лактации.

Зачемнужновводитьконтрастноевещество


ИНСУЛЬТ ГОЛОВНОГО МОЗГА. ПРИЧИНЫ, СИМПТОМЫ, ЛЕЧЕНИЕ

В некоторых случаях пациентам выполняется компьютерная томография с контрастом. Контрастом называется вещество на основе йода, которое используется для улучшения визуализации нужных структур.
Препарат вводится в вену и окрашивает сосуды в момент своего распространения по кровотоку, а затем накапливается в тканях, улучшая их визуализацию на снимках. Особенно хорошо он проникает в богато кровоснабжаемые органы и ткани, из-за чего его нередко используют при выявлении патологических очагов с усиленным притоком крови: участки воспаления, злокачественные новообразования.

Похожие темы:
Препараты для профилактики инсульта головного мозга у мужчин
Из за чего бывает ишемический инсульт
Кровоизлияние в мозг геморрагический инсульт выживаемость

Контрастное вещество полностью выводится из кровотока в пределах 12-24 часов.

КакподготовитьсякисследованиюКТ (МСКТ или СКТ)головногомозгаичтоследуетвзятьссобой?


Лучевая диагностика ОНМК или как за 10 минут получить максимум информации о пациенте

Если исследование проходит без контраста, подготовка не требуется.
Контрастное исследование проводится при наличии анализа на креатинин. Желательно прекратить прием пищи за 1-2 часа до исследования.
С собой необходимо взять, если есть:
— направление врача;
— выписку из истории болезни или амбулаторной карты;
— снимки и описания результатов предыдущих исследований (не только КТ, но и других);
— прочие документы, относящиеся к Вашему заболеванию.

Похожие темы:
Из за чего бывает ишемический инсульт
Сколько сеансов массажа нужно после инсульта
Инсульт головного мозга правая сторона последствия как лечить

Как проходит КТ (МСКТ или СКТ) головного мозга?

— Для проведения процедуры Вас пригласят пройти в аппаратную, где и будет проводиться исследование. Попросят снять все металлические предметы в области исследования и лечь на передвижной стол.

— На протяжении сканирования кольцо будет вращаться вокруг стола, а сам стол будет двигаться в горизонтальной плоскости. При этом Вы должны сохранять полную неподвижность.


Диффдиагностика нарушений мозгового кровообращения

— При проведении компьютерной томографии в кабинете будете находиться только Вы, а персонал будет наблюдать за процедурой через стекло. Так же вас будут слышать через устройство обратной связи.

Похожие темы:
Ишемический инсульт головного мозга прогноз у молодых
Что будет если произошел 2 инсульта
Инсульт в стволе головного мозга прогноз жизни

Клаустрофобияилибоязнь закрытогопространства!

Наш центр предлагает Вам пройти исследование на томографеоткрытоготипа. За счет открытого типа корпуса и высокой скорости исследования, даже пациенты с клаустрофобиейбудутчувствоватьсебямаксимальнокомфортно.

Последние записи


Использованные источники: https://diagnost-kt.org.ua/82-mskt-golovnogo-mozga/

Практические аспекты дифференциального диагноза первично-прогрессирующего рассеянного склероза

Рассеянный склероз (РС) – это хроническое, инвалидизирующее заболеванием ЦНС с разнообразными клиническими симптомами и не всегда предсказуемым течением. В настоящее время принято выделять ремиттирующий РС (РРС), который чаще всего встречается в дебюте заболевания, характеризуется чередованием обострений и ремиссий с полным или неполным восстановлением функций после обострения, отсутствием нарастания симптомов вне обострений, и прогрессирующий (ПРС), объединяющий пациентов с первично-прогрессирующим (ППРС) и вторичнопрогрессирующим (ВПРС) РС. При этих вариантах течения РС происходит неуклонное нарастание неврологического дефицита. Считают, что РРС со временем переходит в ВПРС, который может протекать как с обострениями, так и без них [1]. Значи тель но реже в дебюте заболевания встречается ППРС, который приводит к ранней инвалидизации пациента. В последние годы РРС и ВПРС с обострениями предложено объединить единым понятием “активный" РС или РС с обострениями (“рецидивирующий" РС или РСО), т.е. с сохраняющейся клинической и/или радиологической активностью заболевания [2].

Основная масса проведенных к настоящему времени зарубежных эпидемиологических исследований посвящена РС в целом без выделения типов течения. Однако в некоторых исследованиях были определены клинико-эпидемиологические характеристики отдельных типов течения РС, в частности ППРС. Доля ППРС в общей популяции больных РС составила от 7,9 до 21,7% [3]. ППРС развивался в среднем на 10 лет позже, чем РРС, в возрасте от 37,3 и 42,7 лет и одинаково часто наблюдался у женщин и мужчин. В детском возрасте этот вариант заболевания практически не встречается. Для ППРС характерны более быстрые темпы нарастания инвалидизации: в 75% случаев уже через 7–8 лет после начала заболевания наблюдается выраженный неврологический дефицит с развитием нарушений ходьбы и самообслуживания (EDSS 6,0 баллов) [4]. По данным недавно опубликованного исследования, в котором участвовало 12 регионов Российской Федерации, доля пациентов с ППРС в регистрах РС варьируется от 1,5 до 10,9%, что по мнению зарубежных и российских экспертов может быть связано с низкой частотой установления данного типа течения РС, а не с истинной заболеваемостью ППРС [5]. Среди возможных причин указываются следующие: отсутствие патогенетической терапии ППРС и, напротив, активное применение препаратов, изменяющих течение РС, для лечения РРС, что привело к неуклонному снижению частоты диагностики ППРС с 1996 по 2000 г. у молодых пациентов; ошибочная диагностика ВПРС у пациентов старшего возраста [5]. Низкая частота диагностики ППРС может также отражать сложности дифференциально-диагностического поиска при данном типе течения РС. Настоящий обзор посвящен клиническим и МРТ аспектам дифференциального диагноза ППРС.

Диагностика РС основывается на клинических (анам нез и неврологическая симптоматика) и параклинических (магнитно-резонансная томография [МРТ], исследование цереброспинальной жидкости) данных, которые легли в основу диагностических критериев Позера, а позднее критериев МакДональда [6]. МРТ является методом выбора для подтверждения клинического диагноза РС. Очаговые изменения на томограммах, указывающие на РС, как правило, располагаются в обоих полушариях, не полностью симметричные, распределяются как в супра-, так и в инфратенториальных областях, наиболее выражены в перивентрикулярной области, мозолистом теле, семиовальных центрах и, в меньшей степени, в глубинном белом и сером веществе головного мозга, а также в области базальных ядер. Поражение белого вещества головного мозга с вовлечением U-волокон является характерным признаком РС [7]. МРТ позволяет выявить гораздо больше очаговых изменений при РС, чем компьютерная томография, и дает возможность обнаруживать очаги в областях, в которых редко определяются изменения на компьютерных томограммах, таких как ствол мозга, мозжечок и спинной мозг. Большинство поражений, наблюдаемых на МРТ, коррелируют с патоморфологическими данными [8]. Более чем у 90% пациентов с клинически достоверным РС имеются типичные для демиелинизации изменения белого вещества на МРТ. Однако МРТ-картина поражения ЦНС, развивающегося в результате других состояний, таких как ишемия, системная красная волчанка (СКВ), болезнь Бехчета, другие системные васкулиты, саркоидоз, может быть аналогичной таковой при РС. Это прежде всего касается ишемических поражений, которые делают МРТ критерии гораздо менее надежными для диагностики РС у пациентов старше 50 лет [9]. Напротив, частота очаговых изменений на МРТ спинного мозга у здоровых людей составляет всего 3%, а очаговые изменения, выявляемые при МРТ головного мозга у пожилых пациентов без РС, не распространяются на спинной мозг. С помощью новейших МРТ технологий поражение спинного мозга обнаруживают у 75% пациентов с достоверным РС.

Диагноз РС устанавливается после исключения всех возможных причин неврологической дисфункции при наличии двух неизменных критериев – подтверждения “диссеминации демиелинизирующего процесса в пространстве и во времени". При наличии типичной клинической и радиологической картины установить диагноз РС нетрудно. Тем не менее, атипичные клинические проявления или МРТ признаки болезни могут вызвать затруднения даже у опытного невролога. Первоначально установленный диагноз РС оказывается неверным у 5–10% пациентов, причем треть из них живут с неправильным диагнозом РС в течение 10 лет и более, а более двух третей получают терапию препаратами, изменяющими течение РС [10,11].

Наиболее сложной является диагностика ППРС, характеризующегося постепенным усугублением неврологической симптоматики без чередующихся обострений и ремиссий. В различных исследованиях, в которых изучались радиологические проявления РС, сообщалось о более низкой частоте всех типов очагового поражения головного мозга у пациентов с ППРС по сравнению с таковой у больных с другими подтипами РС, несмотря на широкую вариабельность полученных данных [12–14]. У пациентов с ППРС объем поражения головного мозга соответствует таковому у больных с РРС, однако оно обычно формируется в течение гораздо более длительного срока. Несмотря на распространенное мнение о том, что у пациентов с ППРС, как правило, не определяются острые контрастируемые очаги, контрастное усиление может присутствовать у значительного числа пациентов с ППРС и ассоциироваться с более быстрым нарастанием инвалидизации [15]. Очаговое поражение спинного мозга было зарегистрировано у 3/4 пациентов с ППРС и чаще всего встречалось в шейном отделе [16]. Эта частота приблизительно соответствует таковой при ВПРС.

Современные критерии МакДональда в редакции 2017 г., предложенные для диагностики ППРС, предполагают наличие неуклонного прогрессирования неврологической дисфункции в течение 12 месяцев и более по данным ретроспективного или проспективного наблюдения (“диссеминация во времени") и по крайней мере двух из следующих трех признаков (“диссеминация в пространстве"):

  • – по крайней мере один Т2-гиперинтенсивный очаг в двух или более областях головного мозга: перивентрикулярно, кортикально/субкортикально, инфратенториально;
  • – два или более Т2-гиперинтенсивных очага в спинном мозге;
  • – олигоклональные IgG в цереброспинальной жидкости.

По мнению экспертов, разработавших эти критерии, особое внимание при дифференциальной диагностике следует уделять заболеваниям, вызывающим экстрамедуллярную компрессию спинного мозга. Кроме того, причинами прогрессирующего неврологического де фи цита могут быть генетически обусловленные или токсические демиелинизирующие и дегенеративные повреждения. Подобно критериям диагностики РРС, критерии МакДональда в 2005, 2010 и 2017 гг. претерпели изменения, преимущественно затронувшие МРТпризнаки. Хотя большее диагностическое значение придается изменениям на МРТ головного и спинного мозга, критерии МакДональда в редакции 2010 и 2017 гг. в качестве одного из критериев ППРС предполагают исследование цереброспинальной жидкости [17,18]. У большинства пациентов с типичными клиническими проявлениями РРС и картиной многоочагового поражения головного и спинного мозга, характерного для демиелинизирующего процесса, исследование цереброспинальной жидкости не проводится.

Изменения в цереброспинальной жидкости включают в себя нормальное или слегка повышенное число лейкоцитов (<25 клеток на см3; преимущественно лимфоциты) и белка (обычно <1 г/л), повышенное IgG или наличие олигоклональных IgG, отсутствующих в сыворотке крови [19]. Каче ствен ный анализ IgG в цереброспинальной жидкости с помощью изоэлектрофокусирования и иммунофиксации является оптимальным методом выявления олигоклональных IgG, которые встречаются у 90% пациентов с РС [20,21]. Тем не менее, олигоклональные IgG иногда определяются у больных с другими неврологическим воспалительными заболеваниями, а их наличие необходимо интерпретировать с осторожностью. Олиго кло нальные IgG в цереброспинальной жидкости наблюдаются при многих заболеваниях, в том числе синдроме Шегрена (75–90% пациентов с неврологической симптоматикой), нейросаркоидозе (40–70%), системной красной волчанке (30–50%), болезни Бехчета (20–50%), паранеопластических расстройствах (5–25%), синдроме Фогта-Коянаги-Харада (30–60%), стероид-чувствительной энцефалопатии Хасимото (25–35%), подостром склерозирующем панэнцефалите (100%), краснухе, клещевом энцефалите (100%), нейросифилисе (90–95%), нейроборрелиозе (80–90%), ВИЧинфекции (60–80%), адренолейкодистрофии (100%), синдроме телеангиэктазии-атаксии (50–60%), наследственной болезни Лебера (5–15%), сосудистых поражениях ЦНС (5–25%), а также объемных и структурных поражениях ЦНС (<5%) [22].

Вторично-прогрессирующий РС

ППРС бывает сложно дифференцировать с ВПРС, особенно с учетом отсутствия специальных критериев диагностики ВПРС. Средний возраст, в котором проявляется ППРС, соответствует таковому ВПРС – 38–40 лет. По клинической картине ППРС и ВПРС также не отличаются: прогрессирующий спастический нижний парапарез, нарушения координации, тазовые расстройства, когнитивная дисфункция. Имеются данные о том, что ППРС является отдельной формой РС, характеризующейся менее выраженными воспалительными изменениями [23,24]. Однако многочисленные генетические и клинические исследования, а также результаты нейровизуализационных методов указывают на то, что ППРС остается частью спектра прогрессирующих фенотипов РС, а любые отличия от ВПРС являются относительными, а не абсолютными [25–27]. Хотя ППРС характеризуется прогрессирующим течением [27,28], развитие в дальнейшем клинических обострений или/и наличие активности по данным МРТ (у 525% пациентов) не исключает данный вариант течения РС [29]. При анализе когорт пациентов с различным естественным течением заболевания было показано, что ухудшение неврологического статуса при ВПРС и ППРС происходит с одинаковой скоростью [26,27]. Таким образом, в настоящее время ППРС следует рассматривать в качестве отдельной клинической формы заболевания из-за отсутствия обострений до начала клинического прогрессирования, но с точки зрения патофизиологии он, вероятно, не отличается от ремиттирующих форм РС, в дальнейшем переходящих в прогрессирующее течение (ВПРС).

Заболевания, ассоциированные с оптиконейромиелитом

Клиническая картина нейрооптикомиелита впервые была описана более двух веков назад. Как отдельное заболевание нейрооптикомиелит был выделен в 1870 г. Gault и Devic. Открытие антител к аквапорину-4 (AQP4 IgG), которые определяются в 70–90% случаев, дало толчок к дальнейшему изучению оптиконейромиелита и разработке новых диагностических критериев в 2015 г. Стало понятным, что это целый спектр заболеваний, объединенных единым патогенезом и при этом имеющих отличную от классического фенотипа (невропатия зрительного нерва, продольно распространенный поперечный миелит) клиническую и нейровизуализационную картину. В международных критериях диагностики ведущее значение придается наличию антител к аквапорину-4. Если они определяются, диагноз основывается на наличии хотя бы одного ключевого клинического проявления и исключении альтернативных диагнозов. К ключевым клиническим проявлениям относят невропатию зрительного нерва, острый миелит, синдром area postrema (эпизоды икоты, тошноты, рвоты, не имеющие другого объяснения), острый стволовой синдром, симптоматическая нарколепсия или острый диэнцефальный клинический синдром с наличием на МРТ типичных для заболеваний, ассоциированных с оптиконейромиелитом, диэнцефальных очагов, симптоматический церебральный синдром с типичными очагами в головном мозге.

Если антитела к аквапорину-4 не выявлены или статус их не известен, используются более жесткие диагностические критерии, предполагающих наличие по крайней мере двух ключевых клинических проявлений, возникших в результате ≥1 клинического эпизода и отвечающих следующим критериям:

  • – хотя бы одним ключевым клиническим проявлением должна быть невропатия зрительного нерва, острый продольно распространенный поперечный миелит или синдром area postrema;
  • – диссеминация в пространстве (не менее двух различных ключевых клинических проявлений);
  • – соответствие дополнительным МРТ-критериям, а также исключение альтернативных диагнозов.
К дополнительным МРТ-критериям относят следующие:
  • – острый неврит зрительного нерва, при котором не выявлено очаговой патологии головного мозга по данным МРТ, либо имеются только неспецифичные очаги в белом веществе, либо прицельное исследование зрительного нерва позволяет выявить Т2-гиперинтенсивный очаг или очаг с контрастным усилением в режиме Т1, распространяющийся на половину длины зрительного нерва или вовлекающий зрительную хиазму;
  • – острый миелит с формированием интрамедуллярных очагов по данным МРТ, распространяющихся на три и более соседних сегмента спинного мозга, либо наличие очаговой атрофии трех соседних сегментов спинного мозга у пациентов с анамнезом клиники острого миелита;
  • – синдром area postrema с формированием очагов в дорсальной части продолговатого мозга;
  • – острый стволовой синдром с наличием периэпендимальных очагов в стволе головного мозга [30].

Использование данных диагностических критериев облегчает проведение дифференциального диагноза с РРС и ППРС и позволяет избежать неправильного назначения препаратов, изменяющих течение РС, которые нередко ухудшают проявления заболеваний, ассоциированных с оптиконейромиелитом (в частности, интерферон бета и натализумаб) [31]. Необходимо подчеркнуть, что антитела к аквапорину-4 часто выявляют у пациентов с болезнью Шегрена и СКВ, что позволяет отнести их к заболеваниям, ассоциированным с оптиконейромиелитом. Высокий титр антител к аквапорину-4 имеет прогностическое значение и ассоциирован с высоким риском развития обострения и быстрого прогрессирования заболевания [32].

Системные заболевания соединительной ткани

Чаще всего с РС приходится дифференцировать СКВ, синдром Шегрена и синдром Бехчета. СКВ – системное аутоиммунное заболевание, характеризующееся различными проявлениями, течением и прогнозом и чередованием обострений и ремиссий [33,34]. Пора жение нервной системы развивается у 25-75% пациентов с СКВ и включает в себя изменения со стороны центральной и периферической нервной системы, вегетативную дисфункцию (синдром вегетативной дистонии, гипоталамический синдром) и расстройства высшей нервной деятельности. Неврологическая симптоматика при СКВ разнообразна: нервно-психические нару шения, когнитивная дисфункция, аффектив ные расстройства в виде депрессии или гипомании, мигренеподобные головные боли, устойчивые к анальгетикам, но отвечающие на терапию глюкокортикостероидами. При СКВ описан судорожный синдром, в частности достаточно часто встречаются генерализованные судорожные приступы с развитием эпилептического статуса. Описано поражение черепных нервов, чаще зрительных и глазодвигательных. Первым проявлением СКВ может быть миелопатический синдром по типу острого поперечного миелита либо оптиконейромиелита. Для проведения дифференциального диагноза с ППРС необходимо оценить системность поражения (поражение почек, суставов, кожи, livedo reticularis и др.), сочетание признаков поражения центральной и периферической нервной системы, изменения лабораторных показателей (повышение СОЭ, лейкопения и тромбоцитопения, антинуклеарные и антимитохондриальные антитела, антитела к фосфолипидам, включая волчаночный антикоагулянт, повышенный уровень IgM, ложно-позитивная серологическая реакция на сифилис). У трети пациентов с СКВ в цереброспинальной жидкости отмечают повышение содержания белка и лимфоцитарный плеоцитоз, а у 70% – могут определяться олигоклональные IgG.

Болезнь Шегрена, впервые описанная в 1892 г., явля ет ся хроническим аутоиммунным заболеванием, характеризующимся фокальной лимфоцитарной ин фильтрацией и последующим разрушением экзокринных желез. Примерно в 40% случаев синдром Шегрена является вторичным и развивается у пациентов с СКВ, системной склеродермией, ревматоидным артритом. Американские и европейские эксперты предложили следующие классификационные критерии болезни Шегрена (необходимо наличие 4 из 5 критериев): субьектив ные признаки ксерофтальмии и/или ксеростомии, объективные признаки ксерофтальмии и дисфункции слюнных желез, наличие анти-Ro/SSA или анти-La/SSB антител, характерные гистопатологические изменения при биопсии малых слюнных желез [35,36]. Невро ло гические проявления наблюдаются у 2–60% пациентов с болезнью Шегрена. При этом преобладают симптомы поражения периферической нервной системы. Клини ческая и МРТ картина поражения ЦНС при болезни Шегрена сходна с таковой при ППРС, поэтому при проведении дифференциального диагноза необходимо учитывать наличие указанных выше классификационных критериев. Для болезни Шегрена с поражением ЦНС характерны наличие олигоклональных IgG в цереброспинальной жидкости, а также лимфоцитарный плеоцитоз и повышение содержания белка. Следует подчеркнуть, что в одном исследовании у 10 из 60 больных с ППРС были выявлены по крайней мере 4 классификационных критерия болезни Шегрена [34].

Болезнь Бехчета – это системный васкулит неустановленной этиологии, который характеризуется язвенным поражением слизистой оболочки полости рта, половых органов, глаз и кожи. Неврологические расстройства развиваются у 5–30% пациентов, чаще в возрасте 28–32 года, обычно через несколько месяцев или лет от начала заболевания. В 3–8% случаев неврологические нарушения могут предшествовать системным проявлениям болезни Бехчета, а у 7,5% они развиваются одновременно с другими симптомами. Описаны два варианта поражения ЦНС при болезни Бехчета. Чаще всего (в 80% случаев) наблюдается паренхиматозное повреждение, обусловленное развитием диссеминированного менингоэнцефалита, связанного с васкулитом мелких сосудов. Значительно реже встречается вторичное непаренхиматозное поражение головного мозга, обусловленное тромбозом венозных синусов мозга. Типичные неврологические проявления паренхима тозного повреждения мозга включают парезы, расстройства тазовых функций, психоэмоциональные нарушения. Течение заболевания может носить вторично-прогрессирующий или первично-прогрессирующий

характер. Большое значение для дифференциального диагноза имеют исследование цереброспинальной жидкости (в 50% случаев отмечаются плеоцитоз и повышение содержания белка) [37], а также МРТ. При болезни Шегрена могут определяться небольшие, разбросанные, неспецифичные гиперинтенсивные очаги в белом веществе, напоминающие очаги демиелинизации. Допол нительно могут быть обнаружены большие сливные гиперинтенсивные очаги в области ствола мозга и базальных ганглиев, которые считают высокочувствительным и специфичным признаком нейро-Бехчета [38]. В острой фазе отмечаются обширные изменения с признаками отека, которые в последующем могут уменьшиться или исчезнуть [39]. Атрофия ствола мозга при отсутствии церебральной атрофии – характерный признак хронической формы нейро-Бехчета [40]. Возможен тромбоз венозного синуса, при наличии которого диагноз РС менее вероятен [41]. Поражение спинного мозга встречается редко и, если присутствует, обычно поражает больший сегмент, чем при РС [7].

Саркоидоз

Достаточно сложен для дифференциального диагноза саркоидоз – хроническое заболевание неясной этиологии, характеризующееся гранулематозным поражением лимфатических узлов, прежде всего внутригрудных, и легких, а также других органов и тканей. Поражение нервной системы встречается редко, хотя астенический синдром, повышенная утомляемость и головная боль периодически отмечаются у всех пациентов [42]. Для нейросаркоидоза характерно поражение черепных нервов, развитие серозного менингита и менингоэнцефалита. В 6–8% случаев отмечается поражение спинного мозга. Клиническая картина нейросаркоидоза может быть сходной с таковой при неврологических заболеваниях, таких как инсульт, опухоль или РС. В случаях развития поражения спинного мозга необходимо проводить дифференциальный диагноз с поперечным миелитом, опухолевым поражением спинного мозга, оптиконейромиелитом, РС. При саркоидозе поражение нервной системы, как правило, сочетается с поражением легких и внутригрудных лимфатических узлов и редко доминирует в клинической картине [43].

Диагностика нейросаркоидоза представляет значительные трудности в связи с отсутствием специфических проявлений. На МРТ головного мозга могут наблюдаться разные типы поражения, включая изменение зрительных нервов, менингеальных оболочек, множественное очаговое поражение белого вещества, сходное с таковым при РС. Изменения церебросинальной жидкости также, как правило, неспецифичны и могут включать в себя плеоцитоз, повышение содержания белка и ангиотензинпревращающего фермента (АПФ), снижение концентрации глюкозы. У 20–33% пациентов с нейросаркоидозом отсутствуют патологическия изменения в цереброспинальной жидкости. Чувствительность определения АПФ в сыворотке и цереброспинальной жидкости низкая – 24–76% и 24–55%, соответственно. У 2-63% больных саркоидозом встречается гиперкальциемия. Для подтверждения диагноза саркоидоза необходимо гистологическое исследование пораженных тканей. При изолированном поражении нервной системы вероятность постановки диагноза нейросаркоидоза невысокая.

Наследственные моногенные и митохондриальные заболевания

Описан целый ряд наследственных заболеваний, которые могут проявляться прогрессирующим спастическим парапарезом и очагами в белом веществе головного мозга по данным МРТ в подростковом или взрослом возрасте, в связи с чем их необходимо дифференцировать с ППРС и значительно реже с РРС. К этой группе относятся лизосомальные заболевания (метахроматическая лейкодистрофия, болезнь Фабри, болезнь Краббе), Х-сцепленная адренолейкодистрофия, дебютирующая во взрослом возрасте, митохондриальные заболевания (болезнь Лебера, синдром CADASIL, синдром MELAS) [44,45]. Ключевое значение имеют тщательный сбор семейного анамнеза, как правило, симметричный характер поражения белого вещества на МРТ головного мозга и отсутствие олигоклональных IgG в цереброспинальной жидкости.

Инфекционные заболевания

Клиническую картину ППРС могут имитировать различные инфекционные заболевания ЦНС, в том числе хронический боррелиозный энцефаломиелит [46], который нередко развивается после безэритемной и субклинической форм первичной стадии болезни Лайма. Многие пациенты при опросе не указывают на укусы клещей. Изменения на МРТ головного и спинного мозга также не позволяют провести дифференциальный диагноз между хроническим боррелиозным энцефаломиелитом и ППРС. Если у пациента с предполагаемым ППРС имеются эпидемиологические данные, указывающие на иксодовую инфекцию (укусы клещей, мигрирующая эритема в анамнезе), сочетание симптомов поражения центральной и периферической нервной системы, поражение разных органов, в том числе суставов и сердца, и отсутствуют очаговые изменения на МРТ спинного мозга, то для исключения хронического боррелиозного энцефаломиелита необходимо определить антитела к B. burgdorferi методами иммуноферментного анализа и/или иммуноблоттинга или ДНК бактерии методом полимеразной цепной реакции [47].

С учетом высокой заболеваемостью ВИЧ-инфекцией, которая в России и странах СНГ превышает таковую в некоторых других регионах мира, ППРС нередко приходится дифференцировать с неврологическими осложнениями ВИЧ-инфекции [48]. По данным морфологических исследований, частота поражения нервной системы при ВИЧ-инфекции достигает 70–80%, а у 40–60% больных наблюдаются клинические прояв ления в виде разнообразных неврологических, психи ческих и когнитивных нарушений. Чаще всего приходится проводить дифференциальный диагноз с ВИЧ-ассоциированными минимальными познавательно-двигательными расстройствами, которые описаны более чем у 80% пациентов [49], ВИЧ-энцефалопатией и ВИЧ-ассоциированной миелопатией. Изменения на МРТ и в цереброспинальной жидкости носят неспе цифический характер, поэтому для подтверждения диагноза ВИЧ-инфекции необходимо проводить вирусологическое исследование и определять иммунный статус пациента.

Нейросифилис наблюдается примерно у 3–5% больных сифилисом и развивается на любой стадии инфекции, включая первичный, вторичный и третичный сифилис [50,51]. В Российской Федерации число зарегистрированных случаев нейросифилиса возросло с 19 случаев в 1992 г. до 987 в 2011 г.; при этом большую часть из них составили поздние формы [52]. С точки зрения актуальности дифференциального диагноза с ППРС наибольшее значение имеют паренхиматозные формы нейросифилиса, в том числе спинная сухотка, прогрессивный паралич или их сочетание. Поражение спинного мозга чаще всего встречается на стадии третичного сифилиса и носит характер спинной сухотки (tabes dorsalis), которая представляет собой прогрессирующий дегенеративный процесс, характеризующийся демиелинизацией и воспалительными изменениями спинного мозга. Развивается у 3–5% больных нейросифилисом спустя 10–20 лет после заражения. Демие линизация особенно выражена в задних столбах спинного мозга и спинномозговых ганглиях, однако со временем могут вовлекаться и клетки передних рогов спинного мозга. На МРТ спинного мозга обнаруживают атрофию задних столбов и продленные гиперинтенсивные в Т2 режиме очаги. Описаны единичные случаи очагового поражения спинного мозга при сифилитическом менингомиелите, васкулярном миелите или механическом сдавлении гуммой. Клинические проявления включают в себя постепенно нарастающие парестезии и “кинжальные" боли в ногах, отсутствие сухожильных рефлексов, нарушение мышечно-суставного чувства и вибрационной чувствительности в ногах, сенситивную атаксию, эректильную дисфункцию, нарушение функции мочевого пузыря и толстого кишечника, нейродистрофические изменения суставов (суставы Шарко). Параллельно могут наблюдаться симптомы поражения головного мозга (припадки, головные боли, нарушение слуха и др.).

Прогрессивный паралич проявляется через 20–40 лет после первичного поражения. В основе его лежит преимущественное поражение вещества головного мозга, чаще в области лобной коры. В клинической картине доминируют когнитивные и психические расстройства.

В связи с отсутствием патогномоничных клинических вариантов ведущее значение в диагностике нейросифилиса имеет серологическое исследование крови и цереброспинальной жидкости. Диагноз может быть установлен при наличии трех критериев [52]:

  • – неврологические синдромы, характерные для нейросифилиса;
  • – положительные нетрепонемные и/или трепонемные реакции при исследовании сыворотки крови;
  • – изменения цереброспинальной жидкости, к которым относят положительные серологические реакции, воспалительные изменения ликвора, результаты полимеразной цепной реакции.

Заключение

Разнообразие клинических симптомов и вариантов течения нередко вызывает значительные трудности в диагностике РС даже у невролога с богатым клиническим опытом. Тщательный анализ клинико-инструментальных данных, динамическое наблюдение, исполь зование широкого спектра параклинических показателей, знание современных особенностей течения заболеваний могут помочь минимизировать риск постановки ошибочного диагноза [34].


Использованные источники: https://clinpharm-journal.ru/articles/2018-5/prakticheskie-aspekty-differentsialnogo-diagnoza-pervichno-progressiruyushhego-rasseyannogo-skleroza/

4
Понравилась статья? Поделиться с друзьями:
hoz-kniga.ru

Комментарии закрыты.